Translacja

Mitochondria posiadają własny aparat translacyjny składający się z dwóch rRNA i 22 tRNA. Liczba rodzajów cząsteczek tRNA w mitochondriach jest mniejsza niż 32 przewidywane przez zasadę tolerancji Cricka (ang. wobble hypothesis) jako niezbędne minimum. W przypadku mitochondrialnych tRNA nukleotyd w pierwszej pozycji antykodonu, której dotyczy zasada tolerancji, jest praktycznie nieistotny, ponieważ może się on łączyć w parę z każdym nukleotydem. Dzięki temu cztery kodony z jednej rodziny mogą być rozpoznawane przez ten sam tRNA. Fenomen ten nazwano zasadą supertolerancji. Wydaje się, że jest ona częścią ogólnej tendencji obserwowanej
w genomach mitochondrialnych kręgowców, polegającej na dążeniu do maksymalnej zwartości genomu.


Translacja mitochondrialna jest bardziej zbliżona do translacji prokariotycznej niż zachodzącej w cytoplazmie u Eukaryota, jednakże posiada ona wiele indywidualnych cech nie obserwowanych w żadnym innym systemie produkcji białek.

W trakcie translacji genów mitochondrialnych stosowany jest kod genetyczny w niewielkim stopniu odbiegający od uniwersalnego.
Tabela odu mito

Cechą wspólną translacji mitochondrialnej i bakteryjnej jest wykorzystywanie w procesie inicjacji aminoacylo-tRNA formylometioninowego. W przeciwieństwie do systemów prokariotycznych
i eukariotycznych, zlokalizowanych w cytoplazmie, mała podjednostka ryboomu mitochondrialnego łączy się z mRNA bez udziału czynników inicjujących oraz w sposób niezależny od sekwencji.

Proces germinacji translacji rozpoczyna się, kiedy w miejscu akceptorowym rybosomu przesuwającego się wzdłuż mRNA znajdzie się kodon STOP. Powoduje to przyłączenie tak zwanego czynnika uwalniającego mtRF1a i w efekcie odłączenie nowopowstałego polipeptydu.

Jedenaście z trzynastu mitochondrialnych ramek odczytu (ORF) posiada jeden z uniwersalnych kodonów STOP (UAA lub UAG), do których przyłącza się mtRF1a. Pozostałe dwie zakończone są kodonami AGG
i AGA, które normalnie kodują argininę. Proces terminacji transkrypcji z udziałem tych unikatowych kodonów STOP został wyjaśniony dopiero w 2010 roku przez Zofię Chrzanowską-Lightowlers i Roberta Lightowlers. Pamiętając o bakteryjnym pochodzeniu mitochondriów, przeanalizowali oni sekwencje otaczające oba unikalne kodony STOP i w serii eksperymentów udowodnili, że podobnie jak u bakterii tak i tu dochodzi do programowanej zmiany ramki odczytu. Oznacza to, że rybosom, który przesuwając się wzdłuż mRNA natrafi na kodon AGG lub AGA, zatrzymuje się i niedoczekawszy się na żadną cząsteczkę aminoacylo-tRNA lub mtRF1a, cofa się o jeden nukleotyd. W efekcie w miejscu akceptorowym rybosomu zamiast kodonu AGG lub AGA pojawia się UAG będący uniwersalnym kodonem STOP.

Translacja